RASMUSSEN

Monica BACIU
Marcela PERRONE-BERTOLOTTI
Christine BULTEAU
Doctorante: Anna BORNE

L'encéphalite de Rasmussen est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une atrophie hémisphérique unilatérale progressive. Cette pathologie entraîne une épilepsie partielle pharmaco-résistante et s'accompagne de troubles neurocognitifs progressifs invalidants. En raison de sa pharmaco-résistance, le seul traitement curatif est l'hémisphérotomie, une déconnexion fonctionnelle entre les hémisphères. Compte tenu du jeune âge de la chirurgie, les patients atteints de Rasmussen devraient bénéficier d'une réorganisation cérébrale importante qui permet une récupération significative des fonctions cognitives, même si elle se produit de manière inégale, en fonction des trajectoires spécifiques de développement de ces fonctions et de la réserve cognitive et cérébrale individuelle. Outre la récupération cognitive observée à l'âge adulte, différents modèles de réorganisation cérébrale ont également été décrits. Par conséquent, il est particulièrement intéressant de comprendre les stratégies recrutées par ces patients en raison de la neuroplasticité. Globalement, ce projet de recherche vise à évaluer à la fois le résultat cognitif et la réorganisation des réseaux cérébraux chez les patients adultes atteints d'encéphalite de Rasmussen après une hémisphérotomie pratiquée pendant l'enfance. Une approche multimodale sera utilisée, combinant la psychologie expérimentale et la neuropsychologie pour évaluer un large panel de fonctions cognitives (langage, fonctions exécutives, théorie de l'esprit et mémoire) et de scores cliniques, ainsi que l'IRMf en état de repos et l'IRM-DTI pour mesurer la connectivité des réseaux fonctionnels et structurels de l'hémisphère fonctionnel, respectivement. L'originalité de ce travail consiste également en l'élaboration d'une nouvelle batterie multi-cognitive spécifiquement adaptée à cette population (LEXTOMM, Perrone-Bertolotti, M., 2021). Nous souhaitons ainsi améliorer notre compréhension des patients atteints d'encéphalite de Rasmussen en décrivant des phénotypes cognitifs et cérébraux, avec de nouvelles orientations pour la réhabilitation cognitive et la pré-habilitation afin d'assurer leur meilleure récupération possible.