Soutenance de thèse : Anna BORNE

L’encéphalite de Rasmussen est une maladie neurologique rare provoquant une atrophie unilatérale progressive du cerveau, accompagnée d’une épilepsie pharmaco-résistante, d’une hémiparésie controlatérale et d’un déclin cognitif sévère. Le seul traitement curatif est l’hémisphérotomie, une intervention neurochirurgicale qui déconnecte l’hémisphère cérébral affecté. Après l’opération, l’ensemble des fonctions cognitives est assuré par l’hémisphère sain, nécessitant une importante réorganisation neurocognitive. Les mécanismes de cette réorganisation demeurent complexes et multi-déterminés, influencés par l’intrication de nombreux facteurs donnant lieu à des trajectoires et profils très variables.
Cette thèse vise à évaluer conjointement la cognition et la réorganisation cérébrale à long terme chez des patients adultes ayant présenté une encéphalite de Rasmussen et subi une hémisphérotomie durant l’enfance. Elle intègre les résultats issus de ces différentes dimensions tout en considérant les caractéristiques cliniques des patients, afin d’approcher une meilleure compréhension du fonctionnement neurocognitif en contexte mono-hémisphérique.
La première partie de la thèse explore les profils intellectuels et cognitifs généraux des patients, plusieurs années après la chirurgie (Etudes 1 et 2). Nous montrons que ces profils sont notamment influencés par le moment de la réalisation de l’hémisphérotomie, ainsi que par l’hémisphère atteint par la maladie. Dans la deuxième partie, nous approfondissons l’évaluation des fonctions cognitives grâce à une approche en réseau, qui permet de cartographier les interactions entre différentes fonctions cognitives, tant chez des individus sains que chez les patients post-hémisphérotomie (Etudes 3 et 4). Cette approche révèle que l’analyse intégrative des fonctions cognitives offre une meilleure compréhension des performances neurocognitives globales. Enfin, dans la troisième partie, nous examinons les relations entre les profils cognitifs des patients et l’organisation anatomique de leur hémisphère sain (Etudes 5 et 6). Les résultats révèlent des marqueurs structurels potentiellement associés aux profils neurocognitifs après hémisphérotomie, soulignant l’importance d’adopter des approches multimodales.
En conclusion, cette thèse apporte de nouveaux éclairages sur le profil neurocognitif des patients atteints d’encéphalite de Rasmussen, plusieurs années après une hémisphérotomie. Elle met en avant l’importance d’une approche intégrative et cognitomique, et ouvre des perspectives tant pour la recherche fondamentale que pour la recherche clinique, contribuant ainsi à une meilleure compréhension et prise en charge de ces patients.

Mots-clés : Encéphalite de Rasmussen, Épilepsie pharmaco-résistante, Hémisphérotomie, Réorganisation neurocognitive, Profils cognitifs, Réseau cognitif, Cognitomique, Multimodal

Composition du jury
Mathieu MILH, Professeur des Universités - Praticien Hospitalier, APHM, Université Aix-Marseille - Rapporteur
Michel THIEBAUT DE SCHOTTEN, Directeur de recherche, CNRS Délégation Aquitaine - Rapporteur
Anne GALLAGHER, Professeure des Universités, Université de Montréal - Examinatrice
Laurent VERCUEIL, Professeur des Universités - Praticien Hospitalier, CHUGA, Université Grenoble Alpes - Examinateur

Direction de thèse
Monica BACIU, Professeure des Universités, Université Grenoble Alpes
Marcela PERRONE-BERTOLOTTI, Maitresse de conférences - HDR, Université Grenoble Alpes
Christine BULTEAU-PEYRIE, Praticienne Hospitalière – PhD, Fondation Rothschild Hôpitaux de Paris, Université Paris-Cité